甲旁亢读书笔记

原发性甲状旁腺功能亢进症

1.甲旁亢，可分为原发性、继发性和三发性。原发甲旁亢是由于甲状旁腺本身病变引起的PTH合成与分泌过多所引起的全身性疾病。继发性甲旁亢是由于各种原因所致的低钙血症刺激甲状旁腺，导致甲状旁腺代偿性增生、肥大，分泌过多的PTH，多见于肾功能不全、骨软化患者。三发性甲旁亢是在继发性甲旁亢基础上，由于腺体长期受低钙血症刺激，部分增生组织转变为腺瘤，自主分泌过多的PTH，主要见于慢性肾功能衰竭患者。

2.本病的病因主要有甲状旁腺腺瘤、增生或腺癌等。①腺瘤：约占所有原发性甲状旁腺功能亢进症的75%-80%。②增生：有10%-20%的病例为甲状旁腺增生，③腺癌：较少见，约占2%以下。

3.高钙可刺激胃泌素的分泌、胃酸增加，进而形成高胃酸性多发性胃十二指肠溃疡；高钙还可激活胰腺外分泌导管内的胰蛋白酶原，进而自身消化，导致急性胰腺炎。PTH还可抑制肾小管重吸收碳酸氢盐，使尿液呈碱性，促进肾结石的形成，并可引起高氯性酸中毒，后者可增加骨盐的溶解，加重骨吸收。

4.高钙血症可影响多个系统：①神经肌肉系统可出现淡漠、性格改变、反应迟钝、记忆力减退、肌张力减低、乏力等，症状的轻重与高钙血症的严重程度有关。②消化系统方面现为食欲减退、恶性、呕吐、腹胀、便秘、反酸等；慢性胰腺炎可作为甲旁亢的一个重要诊断线索，胰腺炎发作时血钙多降低，如患者血钙正常或增高，应考虑是否有甲旁亢存在。

5.骨骼病变：临床上主要表现为广泛的骨关节疼痛及压痛，早期出现骨痛多从下肢和腰部开始，逐渐发展至全身，后期主要表现为纤维囊性骨炎和“棕色瘤”，严重者可有骨畸形和病理性骨折。

6.泌尿系统症状：长期高血钙可影响肾小管的浓缩功能，尿钙和尿磷排出增多，出现多饮、多尿和夜尿增多等症状。泌尿系结石是PHPT最常见的临床表现之一，软组织钙化影响肌腱、软骨等处，可引起非特异性关节痛。

7.严重高钙血症可引起高血钙危象，发作时常因急性心衰或肾衰而猝死，主要见于恶性肿瘤所致的高钙血症患者，常伴有明显脱水，威胁生命。当血钙≥3.75mmol/L时需按高血钙危象处理。

8.“棕色瘤”是指甲旁亢时由于PTH分泌过多，刺激破骨细胞活性增加，引起广泛骨吸收及增生所形成的骨骼肿瘤样病变，还包括纤维组织、编织样的新生骨和支持血管，可合并有出血或囊性变。

9.血清钙多次超过2.75mmol/L（正常范围在2.2-2.7mmol/L）或血清游离钙超过1.28mmol/L（正常范围在1.18±0.05mmol/L）应高度怀疑本病。血清游离钙水平测定更为敏感和准确。在高钙血症的同时伴有血清磷降低是PHPT的特点之一，肾功能不全时血清磷可正常或增高。血清碱性磷酸酶常升高，在骨骼病变显著的患者尤为明显，骨骼病变愈严重，血清碱性磷酸酶水平愈高。绝大多数PHPT患者的血氯/血磷＞33，而其他原因引起的高钙血症这一比值通常＜30。

10.测定血清PTH水平可直接了解甲状旁腺功能，正常范围1-10pmol/L，平均值3.42pmol/L，本病患者多在10pmol/L以上，血PTH升高的程度与血钙浓度、肿瘤大小相平行。

11.X线检查：表现为普遍性骨量减少、骨质疏松，常为全身性，以胸腰椎、扁骨、掌骨和肋骨最常见；特征性的骨膜下骨吸收，以指骨桡侧最为常见。

12.对于血钙水平明显升高或曾有危及生命的高钙血症病史、有症状或并发症的患者应手术治疗，若高钙血症极轻微，或年老、体弱不能耐受手术者可试用药物治疗。

13.甲状旁腺瘤患者经ECT等影像学检查定位后予以手术切除腺瘤；术后可出现低钙血症，血钙最低值出现在手术后4-20天，只需补充钙剂和维生素D制剂。如同时伴有低镁血症，应加以纠正，低镁可阻碍PTH分泌。

14.对于血钙水平升高程度较轻的无症状患者需要进行随访，至少半年一次，随访过程中应监测症状或体征、血压、血钙水平、血肌酐水平及肌酐清除率等。如有下面情况者需手术治疗：①有骨吸收的X线表现或骨密度降低；②活动性尿路结石或肾功能减退；③血清钙水平≥3mmol/L；④PTH较正常增高2倍以上；⑤有严重的精神异常、溃疡病、胰腺炎等。

继发性甲状旁腺功能亢进症

1、继发性甲旁亢，是指在慢性肾病、肾小管酸中毒、肠吸收不良综合征、Fanconi综合征、维生素D缺乏或抵抗以及妊娠、哺乳等情况下，甲状旁腺长期受刺激而分泌过多PTH的一组慢性临床综合征。（定义）

2、慢性肾病可诱发继发性甲旁亢，慢性肾病患者肾脏排磷减少，导致磷酸盐潴留，高磷酸盐血症引起引起血钙降低；同时由于肾Iα-羟化酶缺乏造成肠钙吸收不足，导致血钙降低；在血液透析过程中补钙不足，同样造成低钙血症，刺激继发性甲旁亢。（病因）

3、继发性甲旁亢常继发于慢性肾病、维生素D缺乏或抵抗。血钙正常或降低，慢性肾功能不全时血磷升高，维生素D缺乏时下降。尿钙正常或降低，血钙/磷＜33（原发性甲旁亢者血钙/磷＞33）。主要病变为骨膜下骨吸收，长骨近骨骺端呈毛刷状和骨软化。原发疾病得到有效治疗后，患者甲旁亢症状可明显缓解。

4、三发性甲旁亢，甲状旁腺长期受到刺激形成自主性高功能腺瘤，可自主分泌PTH，称三发性甲旁亢。常见于长期慢性肾衰、维生素D缺乏或抵抗患者，血钙正常或升高，尿钙正常或升高，血钙/磷＞33，主要病变为骨膜下骨皮质吸收伴纤维囊性骨关节炎和骨折。去除甲旁亢刺激因素后，甲旁亢症状仍持续加重。

5、原发性疾病的治疗包括：抗感染、避免肾毒性药物的使用、积极维持内环境稳定，必要时行血液透析或肾移植手术。

6、钙剂，每日补充元素钙1.0～1.2g/d，检测血钙、血磷，防止软组织钙化。维生素D:血清25-（OH）D水平低于30mg/ml时，可补充普通维生素D1万-30万U/日；活性维生素D可部分逆转骨病变，但长期使用存在高钙血症、异位钙化的风险，故应检测血钙，常用剂量为1,25-（OH）2D30.5～1.0μg/d。

7、控制血磷，饮食：正常成年人的磷的摄入量为～mg/d，慢性肾衰竭患者应控制在～mg/d以下。血清PTH显著升高超过pg/ml时，应加维生素D受体激活剂。

8、钙受体激动剂，增加钙受体对钙的敏感性，剂量依赖性抑制PTH分泌，常用于甲状旁腺癌伴高钙血症和慢性肾病并继发性甲旁亢的治疗。

9、调整透析液钙浓度，补钙前应将血磷控制到低于5.5mg/dl，当血钙＞10.5mg/dl应减少透析次数或暂停透析。

10、手术切除适应证:①经影像学检查证实甲状旁腺显著增大且血清PTH＞pg/ml；②慢性肾病并继发性甲旁亢症状明显或有并发症；③血清PTH正常但伴有高钙血症；④三发性甲旁亢；⑤肾移植后持续性高钙血症。

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