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2152月16日美国mayoclin
月16日星期一下午:00—3:00，来自美国mayoclinic病理消化专业的张医院作专题讲座。讲座题目：自身免疫性胰腺炎及IgG4相关疾病
地点：医院二住3楼学术报告厅时间：月16日星期一下午:00—3:00
讲座语言：以中文为主，部分内容由医院病理科张红英教授直译。欢迎广大病理学者前去聆听！
自身免疫性胰腺炎（AIP），是胰腺对自身成分作为抗原由CD4阳性的辅助细胞的识别产生免疫应答的结果而造成胰腺的炎症性病变。无胰腺管特异抗体的客观诊断，影像学和非特异抗体的诊断占很大的比重。显示胰管弥漫性狭窄的影像为胰管狭窄性慢性胰腺炎，但是不能否定无胰管狭窄影像而与自身免疫疾患相关的胰腺炎（自身免疫疾病合并的胰腺炎）。
1病因
所有自身免疫病理机制均可能成为自身免疫胰腺炎的病因。如sj?gn征候群、硬化性胆管炎等自身免疫性疾病合并胰腺炎。
临床表现无特异症状，腹部症状可表现为轻度的腹痛和背部疼痛，阻塞性黄疸也多见，以Sj?gn征候群为代表的自身免疫性疾患合并者为多。其他如膜性肾炎、糖耐量异常、硬化性胆管炎、慢性风湿性关节炎、慢性甲状腺炎也可合并自身免疫性胰腺炎。其中糖尿病合并率最高。与糖尿病相关的兰氏岛炎可发生1型糖尿病，但相对还是型糖尿病多。类固醇激素治疗改善，一方面胰腺炎改善，也可能有糖尿病恶化的倾向。不仅是胰腺，同时硬化性胆管炎和类似病变的病例也存在时，类固醇激素也有效。
3检查1.免疫学检测
嗜酸性粒细胞增加，活化CD4，CD8阳性，高γ球蛋白血症，IgG和IgG4增高。自身免疫抗体存在（抗核抗体，抗线粒体抗体，抗CA-Ⅱ抗体，类风湿因子，抗ɑ-fodrin抗体，抗平滑肌抗体）。
.血、尿检测
血和尿的胰酶升高-正常-偏低都可能，40%～50%升高。60%-70%肝胆系酶和胆红素升高。
3.胰腺功能检查
肠促胰酶原试验3因子半数低下，BT-PABA排泄试验为81%，糖尿病型68%，临界型13%。内分泌异常占84%。
4.US
自身免疫性胰腺炎在超声波检查表现为低的回声为主的弥漫性胰腺肿大为特征。弥漫性肿大占69%，局限性肿大占31%（胰头部4%，胰尾部7%）。无胰腺萎缩病例，胰石9%，胰囊胞7%。当胰腺局限肿大时，要与胰腺癌鉴别。胰腺癌病变内部回声不均匀，中心部有高回声，胰腺尾侧胰管高度扩张不光滑并呈串珠样改变。自身免疫性胰腺炎无胰管扩张或很轻微，形态光滑多见。
5.CT检查
胰腺弥漫性肿大为特征所见。病变部位的动态CT早期相造影效果不充分，后期相造影呈延迟增强的特征变化。
6.EUS与体外US比较
胰头部胰尾部盲区少，高频超声波（7.5～0MHz）应用可得到病变部位的微细构造。同样表现为低回声为主的弥漫性胰腺肿大和局限性肿大。
7.内镜逆行性胰胆管造影（ERCP）
由ERCP显示的胰腺管狭窄影像是自身免疫性胰腺炎的特征，胰腺管周围炎性细胞浸润和纤维化是管腔狭窄的原因。主胰管通常变细，管壁不整，上段胰腺管无显著扩张。狭窄影像的长度占主胰管/3以上的范围为弥漫型，1/3以上/3以下的范围为局限型。
8.FDG-PET检查
自身免疫性胰腺炎在炎症最重时，病灶内的FDG是高积聚的，SUV检查值全部在3.5以上。炎症消退或类固醇激素治疗有效后，FDG聚集减低，缓解时FDG积聚消失。自身免疫性胰腺炎在全胰腺有病变时，FDG在全胰腺积聚是特征，可是，胰头部癌及胰尾部肿瘤伴有胰腺炎存在时FDG同样在全胰腺积聚，与其他疾患鉴别是困难的。不能进行自身免疫性胰腺炎和恶性肿瘤的鉴别诊断。
4诊断AIP的诊断较为困难，下列临床特征有助于AIP的诊断：
1.见于老年患者以男性居多，症状轻微，可有无痛性黄疸，伴或不伴轻微腹痛；
.有高淀粉酶血症，高丙种球蛋白血症和IgG水平升高，特别是IgG4；
3.自身抗体阳性，尤其是CAII抗体阳性；
4.胰腺外分泌功能可逆性受损，胰液分泌量、碳酸盐分泌最大浓度发病时下降；
5.B超显示胰腺肿胀低回声改变，CT显示胰腺肿胀，边缘呈直线、包膜样改变；
6.ERCP显示胰管不规则狭窄伴胆总管下段狭窄（狭窄超过胰管总长度的1/3）其中胰管弥漫性狭窄；
7.组织学检查显示，纤维化伴显著的淋巴细胞、IgG4阳性浆细胞浸润和阻塞性静脉炎；
胰外损害包括泪腺、下颌腺损害、硬化性胆管炎、胆总管下段狭窄、肺门淋巴结肿大、甲状腺功能减低和腹膜后纤维变性，可同时伴发其他自身免疫性疾病；
皮质激素治疗有效，表现为症状、血清学检查、影像学表现和组织学特征明显改善。
5鉴别诊断1.胰腺癌
典型的胰腺癌CT可以诊断。
.肿瘤形成性慢性胰腺炎
伴有黄疸可疑胰头部的肿瘤性病变和影像学检查胰头部肿瘤存在的病例，需要手术来决定性质。
6并发症自身免疫性胰腺炎时80%糖耐量异常，治疗前存在的糖尿病症状，在类固醇激素治疗时有糖耐量恶化，也有糖耐量改善的。80%的外分泌功能低下，经类固醇激素治疗有半数正常化。糖耐量异常的机制认为是急剧的炎症细胞浸润及纤维化伴有的胰腺外分泌血流障碍，引起胰岛血流障碍。
7治疗1.外科治疗
胰腺结石病例和难治性疼痛及合并假性囊肿时进行手术治疗，此外肿瘤形成性胰腺炎和胰腺癌不能鉴别时也要进行手术治疗。肿瘤形成性胰腺炎中含有自身免疫性胰腺炎，这个类型的胰腺炎多，明显的胆管狭窄，不能抑制的黄疸，胰腺无法切除时，可行胆管空肠吻合术。
.内镜治疗
急性期由于胰腺炎症末端胆管变细，胆汁流出不畅，在内镜下进行内造瘘术和外造瘘术，改善肿大的胰腺。
3.药物治疗
急性期对急性胰腺炎要给予治疗，禁食，高热量静脉输液，抗胰酶制剂治疗。在缓解期，药物可静脉和口服交替使用，如出现腹痛等临床症状可应用镇静药。胰腺进行性萎缩时胰腺的外分泌功能低下，可给消化酶治疗。
慢性胰腺炎一般不用类固醇激素治疗，但是，当有其他自身免疫性疾病和自身免疫性胰腺炎时，类固醇治疗是有效的。一般经口服给药，从每天30～40mg开始，观察治疗症状反应，每间隔周左右逐渐减量到每天5mg为适当。40mg开始时，初次可减10mg。疗效是腹痛的减轻和胰酶的降低，逐渐减量和低剂量维持是为了防止再燃和复发。
在AIP的组织形态改变中，从高度的淋巴细胞浸润的角度考虑，如果确诊，常在抗胰酶剂治疗的同时给类固醇激素治疗。也有不使用类固醇激素而自行改善的病例。因此，不是所有病例都一律使用类固醇激素治疗，有症状的比较短期的治疗是有效的，也有经过长时间胰腺正常状态的病例，但是临床经验以胰腺萎缩病例多。
AIP是以高度的淋巴细胞浸润和纤维化为特征改变的，急性期可见胰腺肿大，最终胰腺胞进行性破坏，细胞脱落而导致萎缩凹陷，可在比较短的时间发生萎缩，不萎缩的病例与病期和病情有关。因此，在非萎缩期应有预防的措施。为抑制胰腺内的免疫反应连续使用类固醇激素治疗。究竟能否阻止萎缩，需要累积更多的病例才能得出正确的评价。
