干燥综合征

干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。病因：确切病因不明，大多数学者认为是多因素相互作用的结果，例如感染因素、遗传背景、内分泌因素都可能参加本病的发生和延续。

症状：起病多隐匿，临床表现多样，主要表现与腺体功能减退有关。

1、局部表现：口干燥症；干燥性角结膜炎；其他浅表部位（鼻、硬腭、气管及其分支、消化道、阴道）。

2、系统表现：乏力、低热；皮肤（皮疹，可有荨麻疹样皮疹、结节红斑）；骨骼肌肉（关节痛、关节肿；肌炎）；肾（周期性低血钾性肌肉麻痹、肾钙化、肾结石、肾性尿崩症、肾性软骨病）；肺（肺泡炎症、干咳、气短）；消化系统（萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻、自发免疫性肝病、原发性胆汁性肝硬化、慢性胰腺炎）；神经系统（周围神损害）；血液系统（白细胞减少或血小板减少、出血）。

诊断：目前公认的诊断标准是年干燥综合征国际分类（诊断）标准，具体如下：

表1干燥综合征分类标准的项目

Ⅰ.口腔症状3项中有1项或1项以上。

1.每日感口干持续3个月以上；

2.成年后腮腺反复或持续肿大；

3.吞咽干性食物时需用水帮助。

Ⅱ.眼部症状3项中有1项或1项以上

1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；

2.有反复的砂子进眼或砂磨感觉；

3.每日需用人工泪液3次或3次以上。

Ⅲ.眼部体征下述检查任1项或1项以上阳性

1.SchirmerI试验（+）；

2.角膜染色（+）。

Ⅳ.组织学检查下唇腺病理示淋巴细胞灶

Ⅴ.唾液腺受损下述检查任1项或1项以上阳性

1.唾液流率（+）；

2.腮腺造影（+）；

3.唾液腺同位素检查（+）。

Ⅵ.自身抗体抗SSA或抗SSB（+）（双扩散法）

表2上述项目的具体分类

1.原发性干燥综合征无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断：

a.符合表1中4条或4条以上，但必须含有条目Ⅳ（组织学检查）和（或）条目Ⅵ（自身抗体）；

b.条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ4条中任3条阳性。

2.继发性干燥综合征患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合表1的Ⅰ和Ⅱ中任1条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条。

3.必须除外颈、头面部放疗史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、结节病、GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。

并发症：见临床症状。

治疗：本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。

1.改善症状：减轻口干症状，保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。干燥性角、结膜炎可给以人工泪液滴眼，以减轻眼干症状，并预防角膜损伤。肌肉、关节痛者可用非甾类抗炎药以及羟氯喹。

2.系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗

对合并有神经系统疾病、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下，尤其是血小板低的、肌炎等则要给予肾上腺皮质激素，剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。

预防：

1、生活及精神调理：适寒温，慎起居，避免劳逸过度，注意口腔的清洁卫生，保持精神安定，避免情绪过度激动、或抑郁所致免疫功能紊乱的加重。

2、饮食调节：多食新鲜水果，如梨、葡萄、苹果、及各类瓜果、新鲜蔬菜，少食或不吃辛辣油炸等刺激性食物，饮食宜清淡，忌过食甘甜油腻。适宜的饮食疗法，对病情恢复有益。

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