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哭,哭无泪笑,笑掉牙大妈不是装,是真



要哭,却流不出眼泪;一笑,就露出乌黑的牙根,年纪轻轻满口整齐的烤瓷牙;时不时还要情绪波动,焦虑、暴躁、还抑郁;有的还影响到了夫妻生活不和谐。哎,这些都不是矫情,是真有这么一种病,病的名字很直白,就叫干燥综合征。

一看这名字,很容易就知道上面那些表现的原因了。流不出眼泪,是因为泪腺分泌功能减退;牙齿脱落,是因为唾液分泌减少,起不到滋润保护作用;夫妻生活不和谐,是因为,你也懂的。这些,都是往外分泌液体的部位(医学上叫外分泌腺)受到了影响,发挥不了原本的功能。

影响外分泌腺的原因有很多,比如头面部放射线照射、丙型肝炎病毒感染、淋巴瘤、应用阿托品等药物。但这里要说的是比这些更常见的,是由于自身免疫的原因,身体里莫名其妙出现一些抗体,来攻击破坏自己的外分泌腺,造成口干、眼干这些症状。

干燥综合征并不是一种少见病,以前因为医学上对自身免疫病认识较少,以为干燥综合征还是疾病中贵族,比较高大上的罕见病。但近十年来,随着风湿免疫科在我国的逐渐发展,我们看到越来越多的干燥综合征,甚至可以说是风湿免疫科的多发病。

干燥综合征尤其青睐妈妈辈的中年阿姨。男女比例1:9-1:20.

一、主要表现

干燥综合征起病隐匿,很不容易明确说出什么时候开始不好的,表现多种多样,程度也轻重不一。

1、口干:说话时需要频频喝水,饼干、面包等食物必须配合喝水才能下咽,喝水多又造成频繁跑厕所。70-80%的干燥综合征都有口干的表现。同样由于干燥,还可以有舌面干裂,腮腺反复肿大。牙齿逐渐变黑,然后小片脱落,最后只留下黑黑的牙齿残根,这是干燥综合征很特征性的表现,医学上有个很形象的词来描述,叫“猖獗齿”。

2、眼干:由于泪腺分泌减少,出现眼睛干涩、异物感,像沙子进了眼睛,甚至还需要滴加人工泪液,更严重会有痛哭无泪。眼科检查有干燥性角结膜炎。

3、其他浅表部位干燥:鼻腔、上呼吸道气管干燥,容易受刺激有干咳;消化道粘膜干燥,容易便秘;生殖外分泌腺受累,容易造成阴道干涩,进一步容易引发霉菌性阴道炎等,还可出现间质性膀胱炎。

二、全身表现

外国一项针对80位干燥综合征的长期跟踪调查发现,除了累及外分泌腺,25%的病人还有其他全身的表现。国内见到的比例可能还要高。

1、发热:可以是长期反复低热,也可以是不明原因的高热。

2、皮肤:过敏性紫癜性皮疹,多见于下肢,米粒大小的红丘疹,手压不褪色,分批出现。还可以是面积较大的皮疹,退后还会留有色素沉着,这可能与干燥综合征的高免疫球蛋白血症有关。

3、肺:主要表现为间质性肺炎,可出现肺部小结节、弥漫性肺间质纤维化。轻度可毫无症状,偶尔干咳,严重可出现气短、呼吸困难。

4、血液:表现为白细胞减少、血小板减少。干燥综合征的血细胞减少有自己的特点,应用升白细胞的药物不太容易见效,但好就好在,干燥综合征的血细胞低似乎较少频繁带来直接的不良后果,不像其他风湿免疫病的血细胞减少一不留神就很凶险。

5、肾脏:干燥综合征可以有手脚发麻、无力,这是由于继发了肾小管酸中毒,造成低血钾引起的。主要累及远端肾小管,分类上属于I型肾小管酸中毒。有很少部分患者可以累及肾小管,出现蛋白尿。

6、肝脏:有部分患者可出现肝脏损害,胆红素升高、肝酶升高,常在消化科就诊,诊断原发性胆汁性肝硬化(PBC),干燥综合征和PBC有时就相伴而行,分不清孰先孰后。也有累及胰腺出现慢性胰腺炎。

7、甲状腺:其实我们见到过很多的干燥综合征合并甲状腺功能异常,包括甲减、甲亢,比较多见合并有桥本氏甲状腺炎。

8、神经系统:有小部分人可累及周围神经系统、中枢神经系统。此外,情绪易波动在干燥综合征却常有见到。

9、淋巴瘤:干燥综合征发生淋巴瘤的风险是正常人的40多倍。国外那项针对80位患者的长期调查显示发生淋巴瘤的比例是2.5%。

三、化验检查

干燥综合征的诊断除了口眼干等主观症状外,一些化验检查也是很重要的。比如自身抗体中的抗SSA、抗SSB抗体;唇腺活检病理见到灶性淋巴细胞聚集;另外,眼睛、口腔的客观检查证据也重要,比如角膜荧光染色(泪膜破裂时间)、腮腺造影。

四、口眼干怎么处理

干燥综合征是全身系统的疾病,全身用药这里暂不介绍,就简单说说口眼干有什么办法。

1、注意口腔、眼睛局部卫生护理

2、避免引发干燥的一些因素:

(1)时常嘬一口白水

(2)喝无糖的液体

(3)避免引起口腔不适的物质:咖啡、酒精、尼古丁

(4)避免酸性饮料:比如碳酸饮料、果汁

(5)避免某些药物:具有抗胆碱能副作用的药物,包括某些非处方累的感冒药、安眠药。

(6)保存鼻腔通畅,减少经口呼吸。

(7)避免长时间讲话。

(8)少待空调房,尤其夜间睡眠,房间里可应用加湿器。

附注:酸性饮料(低pH值)可能影响牙釉质,干燥综合征不建议饮用,尤其在两餐之间。

一些常见饮料的pH值:

可乐:pH2.6

咖啡:pH5.0

绿茶:pH3.2

红茶:pH5.7-7.0

白水:pH7.0(注意:含添加剂的水通常是酸性的)

能量型饮料:通常是酸性的

3、局部刺激唾液分泌

食物要细嚼慢咽,咀嚼无糖口香糖可以刺激仍有残留功能的腺体分泌唾液。

附注:注意区分“无糖”和“低糖”,一些标明低糖的甜点、糖果,可能会含有较多的果糖成分,果糖容易长龋齿。

无糖型的口香糖含有一些甜味剂,可能会刺激残留的腺体功能分泌唾液。

木糖醇口香糖可以减少口腔细菌,抑制龋齿。

干水果片,比如油桃片、水蜜桃片,可以刺激唾液腺体分泌。

4、人工唾液、人工泪液

常小口饮水、局部刺激分泌如果仍不奏效,可以尝试人工唾液、人工泪液代替。

5、药物:毒蕈碱胆碱能激动剂

上面这些措施效果不好,尝试药物刺激分泌,比如毛果芸香碱、西维美林。

6、除此之外,也有人说深海鱼油或许可以帮助改善症状。还曾有患者跟我透露她的一个小偏方,晚上睡觉时嘴里含一小段香蕉,不知是否奏效,但要注意安全啊!

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