至今AIP病因不明

其中,美国梅奥医院hisort标准、日本、韩国和亚洲标准(表)最为常用

ercp 内镜逆行胰胆管造影(ercp)可发现主胰管狭窄,虽然后者也可见于胰腺癌患者,但有研究显示,狭窄段长度≥3 cm及狭窄段侧支形成,在aip患者中更多见;而在胰腺癌患者中,上游主胰管最大直径≥4 cm更为常见

②弥漫性或局灶性主胰管狭窄

2011年4月,国际胰腺病学会提出关于aip的新诊断标准——icdc,这是国际上首次提出统一的aip诊断标准

eus 当aip累及胆管时,超声内镜(eus)可发现胆道壁增厚5 mm,以及增厚呈高-低-高回声的三层结构胆道壁,有助于鉴别胰腺癌此外, eus引导下细针穿刺理论上可排除恶性肿瘤,但慢性胰腺炎的症状表现常因获取组织量有限,即使穿刺结果阴性,也无法排除胰腺癌

血清学表现

/

临床表现

日本(2006年)

aip好发于中老年患者,男女比例约为2︰1起病时最常见症状为梗阻性黄疸及腹痛由于胰腺内分泌功能被破坏,半数患者可出现糖尿病或高血糖;因胰腺外分泌功能受损,常有厌食和体重减轻

反应良好

b 第1点①+第2点

反应良好

一些自身抗体指标,如抗核抗体、类风湿因子等虽然也可为阳性,但诊断aip的敏感性和特异性较差

亚洲标准则结合了日本和韩国标准

病理特点

c 第2点和(或)第5点+第4点

淋巴-浆细胞浸润伴纤维化以及igg4(+)细胞浸润

影像学表现

主要临床症状与胰腺癌非常相似,二者的鉴别诊断常很困难 不同类型aip的临床表现不同ⅰ型aip更多见于老年男性,常以梗慢性胰腺炎死阻性黄疸起病,常见胰外器官受累,如唾液腺、胆道、后腹膜纤维化等

igg或igg4↑或自身抗体阳性

fdg-pet/ct 氟脱氧葡萄糖正电子发射体层摄影(fdg-pet)/ct是常用的恶性肿瘤诊断方法,但aip患者也常有氟脱氧葡萄糖(fdg)代谢异常增高,且最大标准摄取值常难与胰腺癌鉴别

主要表现为胰腺组织淋巴-浆细胞浸润伴纤维化,有时可见中性粒细胞性上皮损伤、阻塞性脉管炎、局部导管上皮破坏等病理表现

4.激素治疗反应

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②弥漫性或局灶性主胰管狭窄

韩国(2006年)

igg4(+)淋巴细胞浸润

美国梅奥医院(hirort)

淋巴-浆细胞浸润伴纤维化

b 手术标本病理诊断明确

经激素治疗后,aip患者的fdg代谢异常可消失,因此fdg-pet慢性胰腺炎的临床表现/ct可作为随访的检查手段

日本和韩国标准过于重视影像学改变,并将其作为诊断的必备条件,诊断效能有限

胰腺外器官均反应良好

3.组织病理学

ercp表现已被纳入最新国际aip诊断标准共识(icdc)中

淋巴-浆细胞浸润伴纤维化

第1点(必要)+第2点或第3点或第4点

6.诊断

② 不典型:局部肿块、局灶性主胰管狭窄、胰腺萎缩钙化

诊断标准

icdc诊断标准非常复杂,临床应用有一定困难,且确切效能尚待更多临床实践印证期待在不久的将来,有更实用以及敏感性、特异性更高的诊断标准诞生

γ 球蛋白、igg、或igg4↑或抗核抗体、类风湿因子阳性

①典型:弥漫性胰腺肿大、延迟强化、弥漫性主胰管狭窄;

当aip累及胆管时,ercp可鉴别怎样诊断慢性胰腺炎aip与原发性硬化性胆管炎此外,经ercp可置入支架缓解梗阻性黄疸虽然磁共振胰胆管成像也可显示主胰管狭窄,但分辨率较低,尚无法取代ercp

然而,我们很难在大部分aip患者的影像学检查结果中发现典型征象,而常表现为局部(尤以胰头常见)肿块形成,易与胰腺癌混淆,特别是某些aip患者的局部淋巴结增大、血管侵犯,增加了鉴别诊断难度

c 第4点+肿瘤标志物阴性

② 淋巴-浆细胞浸润,igg4(+)细胞≥10个/高倍镜

/

5.胰外器官受累

ct/mri 目前主要依靠ct和磁共振成像(mri),典型表现包括:① 胰腺弥漫性增大,表现为“腊肠样”改变(图a箭头所示);② 有时可见胰周“鞘膜”(图b箭头慢性胰腺炎挂什么科所示);③ 增强ct可见胰腺间质延迟强化;④ 主胰管弥漫性扩张

igg或igg4↑或自身抗体阳性

1.影像学表现

a 第1点(必要)+ 2或3

主要以反映胆道梗阻的胆红素、碱性磷酸酶、γ谷氨酸转肽酶等指标水平升高为主,但这些血清学表现也常见于胰腺癌,因此无法凭借以上指标来鉴别这两种疾病

2.血清学指标

i型aip标准

①弥漫性胰腺肿大;

满足a、b、c任何1条均可诊断

另一个重要的血清学表现为血清γ球蛋白、igg和igg4水平升高igg4>135 mg/dl是敏感性和特异性最高的诊断指标,但仅见于ⅰ型aip,且小部分正常人和胰腺癌患者也可有igg4水平升高因此,依赖血清igg4水平升高来诊断aip并不恰当

目前已有学者提慢性胰腺炎病因出 “igg4相关系统性疾病(isd)”的概念,认为ⅰ型aip是isd在胰腺中的表现ⅱ型aip似乎更多见于年轻患者,无性别倾向,少有胰外器官受累,但常伴发炎性肠病

a 第3点①+第3点②

与以往诊断标准相比,icdc标准更细致,针对不同类型的aip,将影像学表现、组织病理学特点、激素反应和诊断间接证据作为主要标准,同时对包括血清学指标、胰外器官累及和不典型影像学表现在内的诊断间接证据,根据其诊断效能进行等级划分,将两者结合后提出详细的确诊和拟诊标准值得注意的是,血清igg4水平是唯一被纳入icdc 标准的指标,但ⅰ型aip患者的血清igg4水平也可能正常组织病理学表现是诊断ⅱ型aip的必要条慢性胰腺炎的症状表现件,炎性肠病被认为是ⅱ型aip诊断的间接证据之一

①手术标本或活检:ⅰ型aip

igg4↑

满足a、b、c任何1条均可诊断

自身免疫性胰腺炎(aip)是一种较为罕见的消化系统疾病,约占慢性胰腺炎的5%,是一种特殊类型的慢性胰腺炎,曾被称为慢性硬化性胰腺炎、淋巴细胞增殖性硬化性胰腺炎、导管损坏性慢性胰腺炎等人们对aip本质的认识较晚,自1995年日本学者吉田(yoshida)等首次报告了该病例后,人们对aip的认识逐渐加深至今aip病因不明,诊治方面存有不少困惑和难点

aip的诊断标准很多,但现有标准均针对ⅰ型、而非ⅱ型aip

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根据以上特点,aip分为两型ⅰ型aip——淋巴-浆细胞硬化性胰腺炎&mdas慢性胰腺炎早期症状h;—以igg4(+)浆细胞浸润伴导管周围纤维化为特点;ⅱ型aip——特发性导管中心性胰腺炎——以中性粒细胞性上皮损伤为特点,无igg4(+)淋巴细胞浸润

亚洲(2008年)

①弥漫性或局灶性胰腺肿大;

作者:上海复旦大学附属中山医院消化科沈锡中

① 弥漫性或局灶性胰腺肿大;

图自身免疫性胰腺炎的ct表现

第1点(必要)+第2点或第3点+排除胰腺癌

② 弥漫性或局灶性主胰管狭窄

hisort标准的诊断敏感性及特异性最高,更为灵活和细致,应用也最广泛

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