自身免疫性胰腺炎的影像学诊断

上海交通大医院

诊断标准

自身免疫性胰腺炎（AIP）及其2种亚型最开始的诊断源于其在组织病理学上的特征，而目前AIP的诊断主要依靠以下几个主要临床特征的组合：

1、胰腺实质及胰管在影像学上的改变（包括CT、MRI及超声）；

2、血清学上的改变（IgG4、IgG及抗核抗体）；

3、其他脏器的受累；

4、胰腺的组织病理学改变；

5、对类固醇激素治疗的反应。

AIP的诊断标准较多，从年日本胰腺学会提出的首个诊断标准到美国梅奥医学中心提出的HISORt诊断标准，再到年的亚洲标准，它们都局限于1型AIP的诊断。

年AIP国际共识诊断标准（ICDC）则首次分别对2种亚型提出诊断标准，强调了1型和2型AIP的区别。ICDC是目前公认的较完善的，有较高临床应用价值的诊断标准。在ICDC中，1型AIP从以上5个特征的组合进行诊断，而2型AIP的诊断依据不含血清学。ICDC依据诊断项目的可靠性又将诊断分为2个级别，即确定或不典型。但是ICDC的诊断过程较复杂，可能会限制其在临床的应用。

临床表现

年的一项全球性研究中提出AIP的总体患病率约2.2/。年一项全球多中心研究结果显示：在例AIP患者中，1型AIP有例，2型AIP有86例；两者的平均年龄分别为61.4岁及39.9岁；男性所占比例分别为77%和55%；亚洲2型AIP患者所占比例（3.7%）明显低于欧洲（12.9%）及北美（13.7%）。

我国关于AIP的流行病学研究报道较少，且多为单中心研究。医院一项研究显示慢性胰腺炎患者中AIP患病率约4.9%。总而言之，1型AIP好发于老年人，男性居多；2型AIP在亚洲国家比较少见，且无明显性别差异。

AIP在临床上表现为阻塞性黄疸、腹痛、胰腺炎相关生化改变等。

1型AIP典型表现是急性阻塞性黄疸，弥漫性胰腺肿大，慢性期时实质萎缩伴钙化及顽固性胰腺功能不全。1型AIP/IgG4相关胰腺炎既可以表现为局限于胰腺的疾病，也可以表现为IgG4相关全身性疾病在胰腺的表现。因此，当患者还伴发硬化性涎腺炎、泪腺炎、硬化性胆管炎、肾脏疾病(间质性肾炎)和肺部疾病(间质性肺部疾病)、腹膜后纤维化等其他IgG4相关疾病时，可有相应的临床表现，如涎腺、泪腺的肿大、咳嗽、呼吸困难、肾小管肾炎、肾衰、尿路梗阻等。

2型AIP临床上也表现为胰管狭窄、梗阻性黄疸、腹痛等。梗阻性黄疸是1型AIP较常见的表现。

影像学特点

AIP的影像学检查方法各有优缺点，包括超声、经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）、超声内镜、CT、MRI、PET-CT、PET-MR，均有助于诊断及鉴别诊断。胰腺的影像学检查，除了观察胰腺实质形态、回声/密度/信号变化、强化程度和方式、胰管及胆管变化外，还需要

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