修园见习附一小分队了解自身免疫性

附一小分队了解自身免疫性胰腺炎作者：肖逸菲肖雯迪级修园班 　　一个月左右前，医院消化内科见习，刚好病房中有一位初步诊断为慢性自身免疫性胰腺炎（IgG4相关性胆胰疾病）的患者。自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis，AIP）比较特殊，是一种以梗阻性黄疸、腹部不适等为主要临床表现的特殊类型的胰腺炎。AIP由自身免疫介导，以胰腺淋巴细胞及浆细胞浸润并发生纤维化、影像学表现胰腺肿大和胰管不规则狭窄、血清IgG4水平升高、类固醇激素疗效明显为特征。在年Yoshida等提出自身免疫性胰腺炎的概念，提出时间晚。在此，梳理一遍自身免疫性胰腺炎的概念。 　　AIP是IgG4相关性疾病（IgG4—relateddisease，IgG4—RD）在胰腺的局部表现，除胰腺受累外，还可累及胆管、泪腺、涎腺、腹膜后、肾、肺等，受累器官也可见大量淋巴细胞、浆细胞浸润及IgG4阳性细胞。由于AIP易被误诊为胰腺癌而导致不必要的手术，近年来逐渐引起重视。临床表现 　　为自身免疫引起的胰腺慢性炎症性病变，占慢性胰腺炎病例的2%～6%，多见于老年男性，大多大于50岁，主要临床表现为梗阻性无痛性黄疸，占70%～80%的患者。多为胰头局灶性病变，也可表现为急性弥漫性胰腺炎。AIP可引起胰腺内（糖尿病、体重减轻）、外分泌（脂肪泻、体重减轻）功能降低。局灶性者难与恶性肿瘤鉴别，约有23%的AIP因误为恶性肿瘤而行手术治疗。检查1.血清IgG4水平AIP患者血清IgG4水平明显高于正常人。2.嗜酸性粒细胞增加活化CD4，CD8阳性，高γ球蛋白血症，自身免疫抗体存在（抗核抗体，抗线粒体抗体，抗CA-Ⅱ抗体，类风湿因子，抗ɑ-fodrin抗体，抗平滑肌抗体）。3.超声检查（US）AIP在US检查表现为低的回声为主的弥漫性胰腺肿大为特征。4.放射影像学检查（CT/MRI）（1）胰腺表现AIP胰腺本身改变可呈弥漫性和局灶性，但胰腺周围渗出相对胰液渗出性的胰腺炎轻，一般仅局限于胰腺周边。另外，很少钙化、囊变和假性囊肿形成。病变处CT密度减低，强化减轻。磁共振表现为，T1WI低信号，T2WI稍高信号；胰腺周围胶囊样改变显示为T2WI低信号。（2）内镜超声检查（EUS）胰头部胰尾部盲区少，高频超声波（7.5～20MHz）应用可得到病变部位的微细构造，表现为低回声为主的弥漫性胰腺肿大和局限性肿大。（3）内镜逆行性胰胆管造影（ERCP）由ERCP显示的胰腺管狭窄影像是自身免疫性胰腺炎的特征，胰腺管周围炎性细胞浸润和纤维化是管腔狭窄的原因。主胰管通常变细，管壁不整，上段胰腺管无显著扩张。狭窄影像的长度占主胰管2/3以上的范围为弥漫型，1/3以上2/3以下的范围为局限型。诊断 　　诊断主要依据：①特殊的影像学表现；②血清学检查；③组织学检查；④激素治疗有效；⑤出现胰腺外的病变。局灶性的AIP，临床、影像上和胰腺癌相似。治疗1.药物治疗 　　AIP的标准治疗方法是激素治疗；若激素治疗效果不好，则应该考虑到其他病变的可能，如胰腺癌。6%～54%的患者可复发，局灶型AIP较弥漫型AIP复发更多，复发时可再次激素治疗。也可使用对激素治疗无影响的免疫抑制药物。急性期要给予禁食，高热量静脉输液，抗胰酶制剂治疗。在缓解期，药物可静脉和口服交替使用，胰腺进行性萎缩时胰腺的外分泌功能低下，可给消化酶治疗。慢性胰腺炎一般不用类固醇激素治疗。2.内镜治疗 　　急性期由于胰腺炎症末端胆管变细，胆汁流出不畅，在内镜下进行内造瘘术和外造瘘术，改善肿大的胰腺。3.外科治疗 　　胰腺结石和难治性疼痛及合并假性囊肿时应进行手术治疗，此外肿瘤形成性胰腺炎和胰腺癌不能鉴别时也应手术探查。大医精诚

止于至善

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